阵发性睡眠性血红蛋白尿-阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现

摘要： 本文目录一览：1、西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法有哪些?2、...

本文目录一览：

• 1、西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法有哪些?
• 2、诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最有意义的血细胞膜免疫标志是()
• 3、中医是如何诊治阵发性睡眠性血红蛋白尿的?
• 4、阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症是什么?

西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法有哪些?

pnh最好的治疗方法：服用药物：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是基因突变导致，患病后会引发骨髓造血功能衰竭，还会出现血红蛋白尿、身体乏力、面色苍白、心悸等症状。

输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。

免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。

PNH属于良性克隆性疾病，所以还是可以治愈的，前提是要取积极有效的治疗方法。传统西医治疗方法有免疫抑制治疗，激素冲击，控制溶血，支持治疗等。但是单纯西医治疗存在副作用大，容易反复的缺点。

诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最有意义的血细胞膜免疫标志是()

1、【答案】：E 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA。

2、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）是一种获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，是常见的一种溶血性贫血。实验室检查：尿胆原、Ham试验等均阳性，而胆红素阴性。

3、【答案】：D 酸溶血(Ham)试验是指患者红细胞与含5%盐酸的正常同型血清混合，pH4，37℃孵育2小时，溶血明显。本试验特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。

4、阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于红细胞膜缺陷导致红细胞对补体敏感性增高，红细胞易被补体破坏。其经典的确诊试验是酸溶血试验（Ham试验）阳性（A对），具有特异性。

中医是如何诊治阵发性睡眠性血红蛋白尿的?

1、你好！因为再障与PNH均属于造血干细胞疾病，可以相互转化与伴发，目前属于再障-PNH综合征，建议复查铁蛋白，如果缺乏适当小剂量补充，有助于改善贫血，建议激素晚上服用，配合小苏打有益；中药建议予以补肾活血方药较好。

2、骨髓重健胶囊：促进造血干细胞系增生，可明显促进血细胞的增殖与分化，增加血红蛋白数量，并可增加白细胞及血小板骨髓生成，治疗多种贫血。还可作为良好的骨髓保护剂与化疗一并使用，保护好正常细胞不被化疗过度杀伤。

3、阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。

4、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)：证属虚损或本虚标实，主要用辨证施治。温热内蕴：多为溶血发作期，可见皮肤巩膜黄染、尿色红绛或呈酱油色、倦怠气短、舌淡胖苔赋。治以清热利湿，方用茵陈蒿汤或茵陈五苓散加减。

5、再生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断凡再障性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -PNH 综合症。

6、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxy***al nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。本病欧美等国少见，我国华北和东北较常见。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症是什么?

血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，G－6PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。

你好，石家庄裕华王志强中医答疑：阵发性睡眠性血红蛋白尿症属湿热流入肾经所致的细胞内慢性溶血。主要并发症是血栓，也就是中医所值得瘀浊。所致治疗上以活血化瘀为主，辅以补肾生血，佐以消食、消酒之剂，并渗湿利水。

再有就是遗传性球形细胞增多症或阵发性睡眠性血红蛋白尿，这一类的溶血性贫血就是难以治愈的。所以需要具体情况，具体的对待，不能一概而论。

正常及阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞均可被补体溶解，但红细胞不能通过交替途径溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞由于对补体敏感性增高而通过交替途径溶血。