侧索硬化症-脊髓侧索硬化症

摘要： 本文目录一览：1、原发性侧索硬化和进行性肌肉萎缩有什么区别吗?2、...

本文目录一览：

• 1、原发性侧索硬化和进行性肌肉萎缩有什么区别吗?
• 2、肌萎缩侧索硬化的病因是什么?
• 3、运动神经元病在早期一般会出现哪类症状?
• 4、肌萎缩侧索硬化常见的症状有哪些?
• 5、患肌萎缩侧索硬化症除了肢体,还会有哪些方面会受影响呢?

原发性侧索硬化和进行性肌肉萎缩有什么区别吗?

1、(3)进行性延髓麻痹(PBP)，表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

2、造成呼吸困难和吞咽困难。运动神经元病常呈进行性加重，病程大概3-5年，治疗上主要是增加患者的营养，并且早期使用无创呼吸机，改善患者的通气功能，同时可以口服利鲁唑或者依达拉奉，可能对病情有一定的帮助。

3、包括进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。

4、(2)肌萎缩侧索硬化，病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损，表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性。(3)进行性延髓麻痹(球麻痹)。

5、常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。

肌萎缩侧索硬化的病因是什么?

关于肌萎缩侧索硬化症的病因和发病机制，目前有多种说：遗传机制，氧化应激，兴奋性毒性，神经营养因子障碍，自身免疫机制，病毒感染及环境因素等。

肌萎缩侧索硬化症的病因目前尚不完全清楚，目前认为10%-20%的病例可能与遗传因素有关系，10%的病例是家族遗传性肌萎缩侧索硬化症，这部分是明确与遗传因素有关。

到目前为止，肌萎缩侧索硬化症的确切病因尚未查明。相关因素如下：日本遗传因素遗传、重金属中毒等环境因素也会对医院的运动神经造成损害。ALS的病因可分为家族性和散发性。

肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致，但大多数病例病因尚不明确。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有。

真正导致肌萎缩侧索硬化的原因不明。可能是运动神经元疾病所致。单纯的脊髓损害运动神经元病是缓慢进行的。中医认为是痿病脾痹范畴。

运动神经元病在早期一般会出现哪类症状?

1、运动神经元病早期最突出的状态是乏力，产生肢体的无力，产生胸闷，憋气。同时运动神经元病早期可以产生病变神经所支配的肌肉的肌束震颤，还有一部分可以早期的发生腱反射消失或者减退。

2、运动神经元病早期是在手部开始发生症状，随后是在肢体远端出现进行性肌肉萎缩，有一半以上的患者早期手部大小的大小鱼际，出现肌肉萎缩，然后延伸到前臂肌肉、胸大肌、背部肌肉等。

3、肌肉萎缩。运动神经元病发生以后，在临床上，很多患者在发病初期往往会表现为单侧的肢体肌肉萎缩，也有的患者会出现浑身乏力的症状，由于运动神经元病的这些症状与颈椎病的症状比较相似，我们应该要注意鉴别，避免误诊。

肌萎缩侧索硬化常见的症状有哪些?

1、第肌肉萎缩性侧索硬化症属于上肢下运动神经元损害疾病，患者会有肌张力增高，腱反射明显，并且伴有明显的病理反射。第当部分患者运动神经元损害严重时，上肢运动神经元损害症状明显，会对患者的活动能力造成影响。

2、锥体束征：这是早期肌萎缩侧索硬化症患者比较常见的症状，由于患者的肌肉受到损害，肌张力不高，从而使双下肢出现痉挛性瘫痪的情况，这种情况是比较危险的。

3、肌萎缩侧索硬化症最主要的症状是四肢和躯干无力、萎缩，伴有肉跳，一般多在中年以后发病。最早是一侧或者是双侧肢体的远端出现无力，最容易出现在手指，渐渐的会出现手部肌肉的萎缩，尤其是第一骨间肌和大小鱼际肌最为明显。

患肌萎缩侧索硬化症除了肢体,还会有哪些方面会受影响呢?

1、肌萎缩侧索硬化症是严重影响呼吸功能和生命安全的疾病，危害很大。

2、肌萎缩侧索硬化症会使患者四肢没有力气，而且反应迟钝、吞咽困难、面瘫等，严重的还会危及生命。这些都是该病给患者带来的伤害，长时间不进行控制就会给患者带来更大的伤害，等到晚期对患者的危害更大，而且也更难治疗。

3、危及生命。本病是由于肌萎缩性侧索硬化症引起的，同时具有上运动和下运动功能。神经症状需要与各种疾病区分，如脊髓肿瘤、脊髓空洞、肌营养不良、颈椎病和枕骨畸形。脊髓肿瘤多伴有上肢根部疼痛，无广泛肌束震颤。